2021-01-13 10:35发布
说起支气管扩张,人们应该都不陌生,支气管扩张是一种比较常见的呼吸系统疾病,常常表现为咳嗽、吐痰,多是由于支气管感染引起的,严重的还会引起支气管变形等。那么支气管扩张的病因有哪些呢?
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。
支气管扩张是由什么原因引起
有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状,继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,支气管炎症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。
支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长,与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫,引流不畅,诱发感染机会较多,故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶的感染影响,故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细,其内、外、前有三组淋巴结环绕,因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大,压迫右中叶支气管,使其阻塞发生肺不张,继之支气管扩张,称为中叶综合征。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应,该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
支气管扩张是一种慢性疾病,可发生在任何年龄的群体中,患者多表现为咳嗽长时间不愈,有的患者咳嗽中带有浓痰或血液,甚至有胸闷的症状,更有甚者会呼吸困难造成心肺衰竭,支气管扩张要及时治疗才好。
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说起支气管扩张,人们应该都不陌生,支气管扩张是一种比较常见的呼吸系统疾病,常常表现为咳嗽、吐痰,多是由于支气管感染引起的,严重的还会引起支气管变形等。那么支气管扩张的病因有哪些呢?
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。
支气管扩张是由什么原因引起
有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状,继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,支气管炎症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。
支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长,与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫,引流不畅,诱发感染机会较多,故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶的感染影响,故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细,其内、外、前有三组淋巴结环绕,因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大,压迫右中叶支气管,使其阻塞发生肺不张,继之支气管扩张,称为中叶综合征。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应,该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
支气管扩张是一种慢性疾病,可发生在任何年龄的群体中,患者多表现为咳嗽长时间不愈,有的患者咳嗽中带有浓痰或血液,甚至有胸闷的症状,更有甚者会呼吸困难造成心肺衰竭,支气管扩张要及时治疗才好。
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