真性性早熟指“下丘脑——垂体——性腺轴”功能提前成熟，并具有生育功能。真性性早熟包括：体质性性早熟、多发性骨质纤维性发育不良和肾上腺——性腺综合征。

体质性性早熟，即性成熟过程与正常性发育过程相似，只是提前发生和过程进展快而已。80%的女性和约40%的男性性早熟属于这种类型。这类患者开始时身材可比同龄儿童高一些，但骨骺提前闭合，成年后身材十分矮小。

多发性骨质纤维性发育不良患者中有40%出现性早熟，这类性早熟几乎均是女性。

肾上腺——性腺综合征是比较常见的性早熟。患者由于肾上腺先天性缺陷，分泌雄激素过多，致使女性异性性早熟（即女孩男性化）。如果发生在男性身上则表现为阴茎增大，阴毛、腋毛生长，但睾丸不发育；肌肉发达，但骨骼提前闭合。