血管炎是一种与感染原对血管的直接损害和人体免疫异常所致的血管炎症。在饮食上建议多摄取一些能抗菌消炎、增强免疫力以及养护血管的食物，如绿茶、玉米、海带、深海鱼等食物。这些食物可直接或间接起到抑制血管炎症、防止血管壁破裂出血、降低胆固醇、预防动脉粥样硬化作用。食物所含的营养素虽然具有上述作用，但食物营养素含量较少，需长期食用才能起到一定作用。如下更好地改善血管炎，建议在饮食调理结合药物治疗的同时，还搭配一些深海鱼油、卵磷脂来养护血管，有助于心血管健康。具体可进入下方专区，查看用户服用评价：

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一年一度的天坛国际脑血管病会议就要召开了！由于新冠疫情的影响，本来每年6月底召开的学术盛宴不得不推迟到金秋10月。本来期望10月份能摘下口罩，近距离聆听来自世界各地的大咖们分享学术成果，现在也不得不改为线上观看。看来世事无常，都怪老特！

在脑血管病中，我最感兴趣的是炎性血管病。这种病一般来说治疗有效，成就感会较强。但问题是，诊断有难度，需要的技术较多，什么核磁、造影、高分辨以及神经病理等，反正都得懂一点。如果累及周围神经（血管炎性周围神经病），还得会看神经传导、肌电图呢！......今天我们就借天坛会这个契机，聊聊原发性中枢神经系统血管炎。

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种局限于脑和脊髓的主要累及小、中等血管的炎性疾病，就是说该病是一种罕见的只影响CNS血管的血管炎，没有其它器官和系统受累的证据。

其实，在1994年的International Chapel Hill ConsensusConference上，并没有原发性中枢神经系统血管炎这一命名。

直到2012年，PACNS才有正式的名分，当时归类为一种独特的单器官血管炎，并规定诊断PACNS需除外系统性血管炎（如巨细胞血管炎、白塞氏病、显微镜多动脉炎、韦格纳肉芽肿、嗜酸性肉芽肿血管炎），感染（如梅毒）及其它系统性疾病（如狼疮、结节病）。血管炎的分类见下表。

血管炎即血管的透壁性炎症，广为接受的血管炎分类是按照主要受累血管的直径分为大血管炎、中血管炎、小血管炎，各种血管炎通常各有所指，如大血管炎包括Takayasu arteritis (TAK)和Giant cellarteritis (GCA)，中血管炎包括Polyarteritis nodosa (PAN)和 Kawasaki disease (KD)，小血管炎包括ANCA相关血管炎和免疫复合物小血管炎等。至于大/中/小血管是如何定义的，请看下图。

但应明确的是，所谓大、中、小血管，是指病变主要累及的血管，即优势血管，大血管炎主要累及大血管，当然也可能累及中小血管，反之亦然。因此，学习千万不能教条。

按照这一命名原则，看来原发性中枢神经系统血管炎不太好归类，故多带带列之。

PACNS 可急性起病，也可隐袭起病，慢性进展，病程中可有复发缓解。临床表现多种多样，包括头痛，缺血性或出血性卒中，认知功能障碍，癫痫和精神异常等，这与受累血管大小、血管炎病理分型有关，因无特异性症状和体征，故正确诊断PACNS具有挑战性，经常误诊。

头颅MRI检查对PACNS的诊断有重要价值。研究报道，MRI的敏感性接近100%。如果MRI正常，则基本不可能为PACNS。但MRI异常是非特异性的，表现为皮层和皮质下梗死，常常多发且为双侧，打药后可出现脑实质及软脑膜增强。明显的软脑膜强化对诊断有提示价值。有时可表现为不同大小的颅内血肿、多发微出血或蛛网膜下腔出血，个别患者则表现为肿瘤样占位病变。具体见下图。

神经影像技术的进展对鉴别血管病变是炎性或非炎性有重要价值。血管壁增厚和壁内强化对活动期PACNS具有特异性。应用高分辨MRI增强可鉴别颅内动脉粥样硬化性斑块（偏心）、炎症（同心）及其他血管壁异常。

脑血管造影有助于诊断PACNS，特别是当脑活检无法进行或活检结果阴性时。提示血管炎的表现为节段性血管狭窄或闭塞，伴随血管扩张，这种改变常累及多支血管，但无近端血管动脉粥样硬化改变。

血管造影的局限性是特异性和敏感性都较低。特异性就甭说了，类似的改变除了动脉粥样硬化，也见于动脉夹层、可逆性脑血管收缩综合征等（如上图）。

至于敏感性，有研究比较了脑血管造影和脑活检检测血管炎的敏感性，结果组织学证实的PACNS，仅有43%的患者血管造影诊断为血管炎，这可能与炎性改变的脑动脉细小，以至于血管造影不能分辨有关。然而，尽管存在这些局限性，脑血管造影仍是诊断PACNS的放射学金标准。当然，临床上不能多带带依靠血管造影阳性进行诊断，血管造影结果应该结合临床、实验室和MRI表现进行综合判断。

脑和脑膜活检是诊断PACNS的金标准。PACNS常见的组织病理学表现有肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎和坏死性血管炎。肉芽肿性血管炎最常见（占58%），主要特征是以血管为中心的单核细胞浸润伴肉芽肿形成。其中50%的患者存在β4淀粉样蛋白沉积，称之为Aβ-related angiitis（ABRA），这东西是介入PACNS和脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）之间的一种状态，由于大量淀粉样物质沉积于脑血管壁，因此ABRA一般发病年龄较大，认知障碍较重。

淋巴细胞性血管炎是第二常见的病理类型（占28%）。其特征是为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸润，后期可出现血管壁的扭曲和破坏；坏死性血管炎不太常见（占14%），其特征是急性血管炎症伴透壁性纤维素样坏死，该类型主要累及小的肌性动脉，由于内弹力膜破坏，血管壁较薄弱而容易破裂或形成动脉瘤，因此常发生脑出血。

需注意的是，血管炎累及动脉常成节段性，因此活检阴性不能排除诊断。有文献报道活检诊断PACNS的敏感性约为53%～63%。另外，取材很重要，一般在MRI异常区域靶向取材，活检标本应包括硬脑膜、软脑膜、大脑皮层和脑白质。脑深部病变可在立体定向指导下活检。

目前仍以脑活检作为诊断PACNS的金标准。临床诊断则广泛采用1988年Calabrese和Mallek提出的诊断标准，具体如下：1）患者病史或临床表现提示为获得性神经功能缺损，通但过多方面评价后仍不能用其他病变解释；2）血管造影或组织病理学表现符合中枢神经系统的血管炎性改变；3）无系统性血管炎的证据，血管造影或病理学表现也不能用其它继发性疾病解释。

最近，Cristina等总结了2002 – 2017的文献，提出PACNS的筛查方案，如果患者具备1个临床表现（主要/次要）+1个主要影像学表现或2个临床表现（包括一个主要表现）+1个次要影像学表现，则有充分的理由疑诊PACNS。

诊断原发性CNS血管炎时，首先要排除可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndromes，RCVS）。RCVS影像学上非常类似于PACNS，因此鉴别诊断非常重要（见下表）。临床上尽可能的区分RCVS和PACNS可避免不必要的脑活检和重复血管造影，也可避免单纯凭经验给予长期的免疫治疗。

麻省总医院的Singhal等比较RCVS 和PACNS的临床表现，头颅影像和血管造影特点，提出几个特征能够快速准确的进行床旁诊断：反复雷劈样头痛，单次雷劈样头痛伴正常神经影像，分水岭梗死或血管源性水肿，对诊断RCVS具有100%的预测价值。

当然，PACNS实在不是那么容易诊断（与继发性血管炎的鉴别如下表）。因为无论是临床症状还是影像学都缺乏特异性。但该病的早期和正确诊断又是如此之重要。毕竟该病是可治之病，即使疾病严重甚至危及生命，如能早期识别和治疗，也可以改变其自然病史，减少致死和致残性。

谈到治疗，激素是治疗PACNS的主要手段，应在原发性CNS血管炎诊断后尽早启动激素治疗。推荐起始剂量为强的松1 mg/kg/d顿服或分服，如果患者没有很快产生反应，应启动环磷酰胺治疗，口服环磷酰胺(2 mg/kg/d)3-6个月，可能对原发性CNS血管炎诱导缓解有利。对于危及生命的严重或进展性原发性CNS血管炎，可在诊断后立即静脉应用大剂量甲泼尼龙(1000 mg/ d，3 天)及环磷酰胺，静脉冲击环磷酰胺（每个月0.75g/m2，共6个月）很可能较每日口服治疗安全。感染，癌变（特别是膀胱的移行细胞癌）和不育是环磷酰胺最严重的毒性反应。维持缓解建议应用低风险免疫抑制剂如硫唑嘌呤(1-2 mg/kg/d)、甲氨喋呤(20-25 mg/周),或麦考酚酯(1-2 g/ d)。大部分患者治疗周期为12-18个月。

肿瘤坏死因子α(TNFα)阻断剂和麦考酚酯 (2 g/d)可用于治疗对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感的原发性CNS血管炎患者。英夫利昔单抗(5 mg/kg)能快速和有效的改善快速进展患者的神经病学状态和MRI异常，长期依那西普(50 mg/周)可阻止疾病复发。近年来，小样本的资料显示利妥昔单抗（抗CD20）治疗原发性CNS血管炎有效。PACNS的治疗流程参见下图（图中kg为体质量单位，m2为体表面积单位）。

PACNS总 体 预后 较 差。那些双侧多发大血管受累，快速进展的疾病，和反复脑梗死患者常常治疗反应差，预后不佳。而那些仅仅小血管受累，MRI上软脑膜明显增强或脑血管造影阴性而脑活检阳性的患者，对治疗反应快速，预后良好。大约26%患者复发和反复，复发患者需要更长的治疗。